Page 16 - BIOMEDYA SAYI 33

16 BİYOTEKNOLOJİ VE YAŞAM BİLİMLERİ GAZETESİ TEMMUZ - AĞUSTOS 2021 www.biomedya.com

KAN PIHTILAŞMASINA ENGEL

OLAN NADİR BİR HASTALIK

Prof. Dr. Ali Bülent ANTMEN
Acıbadem Adana Hastanesi Pediatrik Hematoloji Uzmanı

Kanın pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan kandaki pıhtılaşma sürecini gösteren koagülasyon
faktör 8 adı verilen proteini üreten genlerde (pıhtılaşma), protrombin (PT) testi ve kısmi
Dünyada 400 bin kişi
bozukluk olduğunda Hemofili A ve faktör 9’u üreten tromboplastin zamanı (PTT) testi ile konuyor.
bu sorunu yaşıyor. Her genlerdeki bozukluk nedeniyle meydana gelen
eksiklikte Hemofili B gelişiyor. Von Willebrand Test sonuçlarına göre hemofilinin türü ve derecesi
100 hemofiliden 95’i
Hastalığı ise hem kız hem erkeklerde en sık görülen saptanıyor. Eğer kandaki faktör miktarı normal
erkek. yine genetik geçişli bir kanama bozukluğudur. düzeyin yüzde 5’inden fazlaysa hafif, yüzde 1-5’i
arasındaysa orta ve yüzde 1’inden az ise şiddetli
KIZ ÇOCUKLARI TAŞIYICI hemofili tanısı konuyor.
Koşmak, oynamak, düşmek ve kalkmak tam
çocuklara göre... Ufak tefek kanamalar, sıyrıkların
ILAÇLAR DAMAR YOLU ILE VERILIYOR
iyileşmesi için genellikle bir yara bandı yeterli Kız çocuklarının genellikle taşıyıcı, erkek çocukları
oluyor. Oysa bazı çocuklar için en ufak kanama, ise hemofili hasta grubunu oluşturuyor. Hemofili
hayati risk taşıyan önemli bir sorun haline olmayan anne ve hemofili olan babanın kız çocuğu Hemofili tedavisi, hastanın kalıcı bir bozukluk ve
gelebiliyor. Kanın pıhtılaşmasını sağlayan bazı yüzde 100 taşıyıcı ve erkek çocuğu yüzde 100 sağlıklı ağır kanama riskinden uzak tutulması amacıyla
proteinlerin eksikliği nedeniyle ortaya çıkan olarak dünyaya gelir. Annenin taşıyıcı olduğu kanda eksik olan faktörlerine yerine konması
hemofili hastalığı, dünyada 400 binden fazla ancak babanın hemofili hastası olmadığı durumda, esasına dayanıyor. Bu faktörler damar yolu ile
kişiyi etkiliyor. Ülkemizde de hemofili hastalarının doğan erkek bebeğin hemofili riski ve kız çocuğun verildiği için özellikle küçük yaşlardaki çocukların
sayısı 6 bine ulaşıyor. Hemofili yüzde 95 oranında taşıyıcılık olasılığı da yüzde 50 düzeyinde. Anne tedavisinde aile desteği büyük önem taşıyor.
erkeklerde görülüyor, kızlarda nadiren ortaya babanın hemofili olduğu durumda kız çocuklarının
çıkıyor. Her beş bin erkek bebek doğumunda bir da hemofili hastası olma riski yarı yarıya. Faktör konsantreleri, insan kanından yüksek
yeni hemofili hastası dünyaya geliyor. Sağlıklı bir teknoloji kullanılarak elde edilen ilaçlar. Çarpma
yaşam için hastalığın erken tanısı çok önemli. TANI KAN TESTLERI ILE KONUYOR veya darbe gibi nedenlerin dışında gelişebilecek
beyin ya da karın içi kanamalara karşı önlem olarak
Nadir görülen bir hastalık olduğu için toplumun haftada en az iki gün damar içine bu faktörlerden
bilinçlendirilmesi büyük önem taşıyor ve Hemofili hastalığının belirtileri, “yaralanmalar veya oluşan ilaçların verilmesi gerekiyor.
doğuştan gelen kanama sorunlarının tedavisi için ameliyattan sonra aşırı kanama veya morarma, ufak
aileler ve hekimlerin birlikte mücadele etmesi bir kesikte şiddetli kanama, diş eti kanaması, diş Bu hastalık insanoğlu var olduğu sürece çıkmaya
gerekiyor. Kesilme, travma gibi nedenlerden ötürü çekimi sonrası kanamanın durmaması, nedensiz devam edecek. Hemofili gönüllüleri ve aileleri
kanama durumlarında kanımızın pıhtılaşması ve çok zor duran burun kanamaları, yaradaki olarak bu hastalığı iyi etmek için kurduğumuz sivil
hayatımızı kurtaran bir özelliğimiz. Ancak kanamanın durup tekrar başlaması, eklemlerde toplum organizasyonları ve sağlık personelleri
hemofili hastalarında kanın pıhtılaşmasını şişme, erkek çocuklarında sünnet sonrası olarak savaşmaya ve toplumu aydınlatmaya devam
sağlayan faktör 8, faktör 9 ve faktör 11 adı kanamanın durmaması ve kız çocuklarında çok uzun edeceğiz. Çünkü erken tanı ve uygun tedavi ile
verilen proteinlerden biri eksik oluyor. Hemofili süren, yoğun regl kanaması” olarak özetleniyor. hemofili hastaları da yaşamlarını kaliteli ve rahat
hastalığının A ve B olmak üzere iki tipi bulunuyor. Tanı ise bu aile öyküsünün dinlenmesinin yanı sıra bir şekilde sürdürebilir.