Biomedya - Biyoteknoloji & Yaşam Bilimleri

Bu çığır açıcı bir buluş ve bu bulaşıcı proteinlerin Creutzfeldt-Jakob hastalığı gibi çeşitli nörodejeneratif hastalıklara ve demansın diğer potansiyel formlarına nasıl yol açtığını anlamada yardımcı olabilir.

Prionlar etkin bir şekilde vücut tarafından üretilip yanlış katlanan proteinlerdir. Genellikle buna yol açan proteinler ortadan kaldırılır ve yok edilirler ama prionlar buna karşılık başka proteinlere bağlanıp yanlış katlanmış hallerini onlara iletirler. Bu, beyni etkin bir şekilde süngere çeviren ve sonrasında nörodejenerasyon sürecine sokan bal peteği gibi bir yapı oluşmasına neden olur.

Ama bunun neden gerçekleştiğini ve daha da önemlisi nasıl durdurulacağını kestirmek çok güç. Şimdiye dek, bilim insanları kemirgen prionlarını üretebilmeyi başardılar ama bunlar insan hücrelerini enfekte edemediler dolayısıyla bize anlatabildikleri kısıtlıydı.

Ancak şimdi, Case Western Reserve Üniversitesi’nden bir ekip prion proteini üreten bir insan genini E.coli’ ye aktarmayı başardı. Sonrasında bu gen başarılı bir şekilde yüksek oranda yıkıcı olan bu molekülün anlatımını yaptı. Ayrıca iletimi tetiklemede önemli rolü olduğu görülen Ganglioside GM1 isimli özel bir molekül daha keşfettiler.

“Şimdiye dek, beyindeki prionları anlayabilmemiz kısıtlıydı.” diyor Nature Communications’ da yayınlanan makalenin baş yazarı Jiri G. Safar bir açıklamasında. “Bizim yaptığımız gibi, deney tüpünde sentetik insan prionlarını üretebilmek prion yapısını ve replikasyonunu çok daha geniş bir şekilde anlayabilmemizi sağlayacak.”

“Bu, prionların beyindeki replikasyonları ve yayılmalarına yönelik olan ve prion temelli beyin hastalıklarını durdurmada hayati önem taşıyan inhibitörlerin geliştirilmesi için çok önemli.”

Bu inhibitörler için yeni tanımlanan Ganglioside GM1 bir hedef olabilir. Bu molekülün, kofaktör olarak biliniyor, hücreler arası sinyalizasyonu ayarladığı ve özellikle prion replikasyonu ve iletiminde önemli rol oynadığı düşünülüyor. Dolayısıyla bu da, kofaktörü hedefleyerek potansiyel olarak proteinlerin yayılmasını yavaşlatabilecekleri hatta durdurabilecekleri olasılığını arttırıyor.

Araştırmacılar aynı zamanda demansa yol açanın; proteinin yanlış katlanması yerine, C terminal alan olarak da bilinen özel bir bölgede yanlış katlanmanın meydana gelmesi olduğunu ortaya koymayı başardılar.

“Bulgularımız yeni insan prionlarının ortaya çıkmasını yapısal düzeyde açıklıyor ve protein yanlış katlanmaları ve modifikasyonlarında görülen ince farklılıkların onların iletilebilirliğini, hücresel hedeflendirmeyi ve dolayısıyla insanlardaki belirtilerini temel olarak anlamayı sağlıyor.” diyor Safar.

Bu çalışma proteinlerle alakalı daha fazla çalışmaya olanak sağlayacak ve umut edildiği üzere yeni tedavilere yol gösterecek.

Çeviri: http://www.iflscience.com/health-and-medicine/scientists-artificially-create-the-infectious-protein-that-can-cause-dementia/